Myasthenie

Die Myasthenia gravis (MG) ist eine Muskelschwäche, die typischerweise unter Belastung schlechter und in Ruhe wieder besser wird.

Die Ursache liegt in einer gestörten Impulsübertragung von Nerv zu Muskel und wird in ihrer häufigsten Form, der autoimmunen MG durch Autoantikörper gegen den nikotinischen Acetylcholinrezeptor (AchR) an der neuromuskulären Synapse hervorgerufen. Zumindest bei einem Teil der Patienten besteht ein Zusammenhang mit Erkrankungen der Thymusdrüse. Die MG ist eine vergleichsweise seltene Erkrankung, ca. 3 - 10 Menschen pro 100.000 leiden an ihr. Sie kommt in allen Altersgruppen vor. Pragmatisch unterteilt man die Erkrankung in eine okuläre und eine generalisierte Verlaufsform. Der Verlauf und die Schwere der Erkrankung ist individuell sehr unterschiedlich. Die okuläre Form beschränkt sich auf die äußeren Augenmuskeln einschließlich der Lidheber und kann zu Doppelbildern und herabhängenden Augenlidern (Ptose) führen. Häufig sind diese Beschwerden Initialsymptome, nur in ca. 20% der Betroffenen bleiben die Beschwerden auf die Augenmuskeln beschränkt. Innerhalb der ersten 2 Jahre nach Krankheitsbeginn entwickelt sich bei vielen Patienten eine generalisierte Verlaufsform, die dann nicht nur die Muskulatur der Extremitäten schwächen kann, sondern auch zu sogenannten bulbären Beschwerden führen kann, die sich in einer Schwäche der Kau-, Schluck-, Sprech- und Atemmuskulatur äußert. Bei klinischem Verdacht kann die Diagnose durch eine elektrophysiologische Untersuchung (Dekrement-Test), einen positiven Auto-Antikörpernachweis gegen AChR oder eine Muskel-spezifische Rezeptor-Tyrosinkinase (MuSK) sowie durch Gabe eines Hemmstoffes der Acetylcholinesterase (Tensilon-Test) gesichert werden.

Therapeutisch werden erfolgreich neben Blockern der Acetylcholinesterase (Pyridostigmin), das Immunsystem modulierende Therapien (u.a. Kortikosteroide und Azathioprin) einschließlich der operativen Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie) eingesetzt. Die Therapie der MG ist individuell sehr unterschiedlich und erfordert ein hohes Maß an Erfahrung. Lebensbedrohliche Einschränkungen der Atem- und Schluckmuskulatur (myasthene Krise) treten bei bis zu 10% der Patienten auf und können eine intensivmedizinische Betreuung notwendig machen. Zur Abwendung und Therapie einer myasthenen Krise werden schnell wirksame immunmodulatorische Verfahren wie Blutwäsche (Plasmapherese) und Immunglobuline eingesetzt.

Ziel unserer Ambulanz ist neben der diagnostischen Sicherung der Erkrankung die intensive persönliche Beratung sowie Durchführung einer gezielten individuellen Therapie, die sich am Verlauf der Erkrankung orientiert. Beispielsweise beraten wir in Zusammenarbeit mit den Kollegen der Thoraxchirurgie der Charité (PD Dr. Jens Rückert) unsere Patienten zur therapeutischen Option einer Thymektomie. Diese wird im Falle einer positiven Risiko-Nutzen-Abwägung dann bei gemeinsamer prä- und postoperativer Betreuung durch die chirurgischen Kollegen vorgenommen.

Zusätzlich führen wir im Rahmen wissenschaftlicher Projekte Studien durch, die zum besseren Verständnis der Krankheitsmechanismen sowie zur Erweiterung der therapeutischen Möglichkeit beitragen sollen.

Links

– www.dmg-online.de

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